Nem hinném hogy az oxyológiai gyakorlatban olyan sok mindenki találkozott volna ezzel a diagnózissal,viszont elképzelhető,hogy a következményével /Hirtelen szívhalál/ már annál többen. Vajon felmerült-e bennünk lehetséges halálokként valaha?/fiatal, struktúrális szívbetegség nélküli betegek sikertelen resuscitatioját követően/
Ha egy mondatban szeretném összefoglalni ezt a kórképet , akkor az így hangzana: A Brugada syndromára az jellemző, hogy strukturális szívbetegségben nem szenvedő egyéneknél váratlan és hirtelen szívhalál következik be. Nézzünk egy kicsit részletesebben utánna ennek az érdekes arrhytmia syndromának.
A Brugada syndroma története
Egy 3 éves lengyel kisfiú anamnézisében többszöri eszméletvesztés és syncope szerepelt. Édesapja többször újraélesztette. A kisfiú nővére 2 éves korában hirtelen meghalt minden kimutatható szívbetegség nélkül. Korábban neki is több alkalommal volt abortált szívhalála. A két gyermek EKG nagyon hasonló volt és egyértelműen kóros, bizarr. A kétségbeesett apa ekkor keresett segítséget. Wellens professort személyesen felkeresve kétségbeesésében még meg is fenyegetve a híres professzort, ha nem gyógyítja meg az élve maradt gyermekét.
Pedro Brugada Wellens professor kiváló tanítványáé az érdem, hogy ezen eset mellett még két hasonló esettel ismertette meg tudományos világot 1991-ben a NASPE kongresszusán.
A Brugada syndroma születését az a nyolc eset jelentette, ami 1992-ben jelent meg Pedro és Joseph Brugada tollából. A Brugada syndroma elnevezést egy 1995-ben Aalstban (Belgium) tartott hirtelen szívhalál kongresszuson javasolta Joseph Brugada.
Meg kell említeni, hogy a Brugada testvérek munkásságát és zsenialitását jelzi az a tény is hogy a Brugada syndroma felismerése elött is születtek közlemények amelyekben a Brugada syndromában észlelhető jellegzetes EKG szerepel, de ennek a klinikai jelentőségét nem ismerték fel.
Mi történt a lengyel kisfiúval?
Hamar ICD implantáción esett át. Sokkal később Londonban egy görbe estét követően számos ICD ütést követően életét vesztette.
Jellemzői:
 |
| 3-as kromoszómán elhelyezkedő SCN5A gén |
- A Brugada syndroma erős családi halmozódást mutat, jóllehet számos sporadikus eset is közlésre került. Az EKG-eltérés és a kamrafibrillációra való hajlam valószínűleg az egyik myocardialis natrium-csatornát kódoló, a 3-as kromoszómán elhelyezkedő SCN5A gén mutációjának a következménye. Ez a génmutáció a bizonyított Brugada syndromás betegek mintegy 15 százalékában mutatható ki.
- A ma legelfogadottabb elmélet szerint a natriumcsatorna gátlása miatt a jobb kamrai epicardiumon megváltozik a depolarizáló és repolarizáló tényezôk aránya és ennek következtében a jobb kamra epicardialis felszínén nem jön létre az akciós potenciál dómja. Az epicardium és endocardium akciós potenciáljának heterogenitása ST-elevációhoz és úgynevezett fázis 2 reentry excitációhoz vezet. Számos esetben az EKG eltérés dinamikus jellegű, hosszabb követéses vizsgálatok során a jobb Tawaraszár-blokk minta és az ST-eleváció mértéke változhat, az ST-eleváció hol ívelt, dómszerű, más időpontban pedig nyeregszerű képet mutat.
- Leginkább a jobb kamra érintett.
- 30-40 év között a legvalószínűbb a VF esélye, gyakran pihenés vagy alvás alatt./vagus túlsúly/
Az AP Brugada syndromában - A férfiak gyakrabban érintettek, ezért felvetődik a nemi hormonok kóroki szerepe.
- A pontos prevalencia ismeretlen /a becslések szerint 10000 emberre jut 5 Brugada syndromás világszerte/ , döntően meghatározó a földrajzi elhelyezkedés. A későbbiekben bebizonyosodott, hogy számos Délkelet-Ázsiai országban, így Kambodzsában, Laoszban, Thaiföldön endémiás úgynevezett SUDS (sudden unexpected death syndrome, hirtelen és váratlan halál syndroma) is olyan, elsősorban fiatal, egészséges férfiakat érint, akiknek az EKG-ja megkülönböztethetetlen a Brugada syndromában szenvedő betegek EKG-jától. Úgy vélik hogy ezeken a területeken a második halálok a férfiak körében. /első a trauma/
EKG
Brugada syndromában az EKG jellegzetes bizarr formájú:
Fontos azonban, hogy a Brugada-jel nem csak a Brugada syndromában keletkezhet. Létezik egy ún. normál variáns is. Továbbá találkozhatunk még Brugada jellel:
1. JK pathológia kapcsán /tumor, arrhytmogen jobb kamra cardiomyopathia/
 |
| Brugada-jel Triciklikus antidepressans mérgezésben |
2. Triciklikus antidepresszáns mérgezésben
3. Cocain intoxicatio-ban
4. Hyperkalaemiában
És végül egy videó:
www.dokinet.hu/Brugada syndroma története
Cardiologia Hungarica 2001;1:76-83.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése