A mai téma aktualitását az itt olvasható hír adja. Állítólag a magzatvíz embolia is felmerült lehetséges halálokként. Nézzük mit is tudunk erről a magas mortalitású kórképről.
A betegség meghatározása
 |
| http://catalog.nucleusinc.com |
A magzatvíz embolia (ME) életveszélyes, de potenciálisan reverzibilis szövődmény, ami értelemszerűen csak terhesség alatt fordul elő. Az eddig megjelent tanulmányok szerint a ME egy szubklinikai entitástól egészen a percek alatt halált okozó súlyos betegségig sokféle formában jelentkezhet. A ME mortalitása kb. 85%, az esetek mintegy felében a halál a diagnózis felállítását követő 1 órán belül következik be, míg az esetek további 25-50%-ában a következő 4-5 órában. Kórlényege, hogy a vajúdás, illetve szülés alatt ismeretlen okból, de legtöbbször a burokrepedéshez kapcsolódóan kisebb-nagyobb mennyiségű magzatvíz kerül az anyai keringésbe, ami azután a tüdőbe jut. A legtöbbször fudroyans lefolyású tüdőembolia klinikai képe alakul ki, amihez csaknem mindig súlyos akut intravascularis coagulatio társul. A halál oka cardio-pulmonális collapsus, bal szívfél elégtelenség, pulmonális hypertensio, valamint akut cor pulmonale. Ritka betegségről lévén szó randomizált kontrollált tanulmányok nem kerültek közlésre, így az irodalmi publikációk nagy része klinikai esettanulmányok ismertetését jelenti. Mivel az esetek sporadikusak és sokszor a diagnózis sem teljesen biztos, a rizikófaktorok és a pontosabb etiológia megismerését illetően nem sok előrelépés történt az elmúlt évtizedekben. A kezelés ennek megfelelően empirikus: az oxygenisatio és a keringés fenntartását, valamint a coagulopathia korrekcióját jelenti. Az utóbbi időben a ME esetek száma növekedni látszik, ezért az Egyesült Királyságban például elindítottak egy ME-regisztert. A bekerülés kritériumai: hüvelyi szülés vagy császármetszés alatt vagy után 30 percen belül 1) akut hypotensio vagy szívmegállás, 2) akut hypoxia, és 3) coagulopathia vagy mindezek együtt, ha a tünetek máshogyan nem magyarázhatók.
 |
| http://www.netterimages.com |
Etiológia
Lényegében ismeretlen. Felvetődött, hogy a mastocyta-degranulatióval járó immunológiai folyamatok részt vehetnek a ME kialakulásában, azaz a ME tünetei hátterében a magzati antigénekre adott anaphylaxiás válasz áll, ugyanakkor az anyai szérum tryptase- és vizelet histamin meghatározás eredményei ezt nem támasztották alá. A ME során a keringésbe kerülő és intravascularis coagulatiót okozó anyagok közül az ún. szöveti faktor (tissue factor: TF), valamint a TF bomlását gátló anyag (tissue factor pathway inhibitor: TFPI) a magzatvízben releváns mennyiségben kimutatható. A ME-t követő súlyos intravascularis coagulatio egyik legfontosabb elindítója a TF lehet, ennek magzatvízben mért koncentrációja 50-szerese a széruméban mértnek. Feltételezik, hogy a véráramba jutott magzatvíz TF-TFPI egyensúly megbomlása szerepet játszik az alvadási tulajdonságok megváltozásában és a ME kialakulásában. Egyes szerológiai vizsgálatok szerint ME esetén az anyai szérum magzati antigén (sialyl Tn) koncentrációja magasabb, míg a complement (C3 és C4) szintje alacsonyabb, mint egészséges kontrollokban, azaz a complement aktiváció szerepet játszhat a ME kialakulásában. Régebben azt gondolták, hogy ME-ban a tüdőkeringés mechanikai obstrukciója okozza a keringés összeomlását, ma inkább úgy látszik, hogy a számos alvadási faktort aktiváló tüdő-sérülés és a bal szívfél elégtelenség kombinációja felelős elsősorban a beteg haláláért.
Differenciál diagnosztika
A differenciáldiagnózis szempontjából leginkább a súlyos preeclampsia, az anaphylaxiás shock, és a tüdő thromboembóliája jönnek szóba. A ME biztos diagnózisát jelentő laboratóriumi teszt nincs, az anyai keringésben található magzati elemek kimutatása nem specifikus, az anya tüdejében kimutatott magzati alkotórészek jelenléte mégis szükséges kívánalom a diagnózis felállításához.
Rizikófaktorok
A rizikófaktorok között a 30 év feletti anyai életkor, valamint az oxytocin használata vetődtek fel. Valamivel gyakrabban fordul elő ME szövődményes terhesség kapcsán, pl. amniocentesis után, polyhydramnion, placenta accreta, myomás méh, cervicalis ruptura és sutura, valamint intrauterin magzati elhalás esetén.
Tünetek
Méhvérzés, haematuria, haemoptoe, hypotensio, dyspnoe és hypoxia.
A laboratóriumi értékek a diffúz intravascularis coagulatio jellegzetes paramétereit mutatják, a mellkas rtg-felvétele az akut adult respirációs distress syndroma képét mutatta, a pulmonális artéria katéterezése során magas pulmonális capilláris wedge nyomás található.
Terápia
Oxygént, sok folyadékot, plasmát, valamint inotróp támogatást adtak centralis haemodynámiás monitorizálás mellett. A kezelés célja a bal szív-fél output fenntartása. A súlyos légzési elégtelenség kezelésében használatos extracorporális membrán oxygenizáció helyettesítheti a cardio-pulmonális rendszer dysfunctióját, ezért egyes szerzők a ME után azonnal arterio-venosus (bal oldali arteria femoralis-ból a bal oldali vena femoralisba) extracorporalis membrán oxygenizációt kezdtek egyidejű intraaortikus ballon ellenpulzációval (a jobb oldali a. femorális-ból), és a beteget sikerült megmenteni. A kezelést masszív transfusioval, oxygén-adással, valamint az intravasculáris coagulatio kezelésére folyamatos heparin adagolással egészítették ki.
Prof. Dr. Bódis László - Magzatvíz embólia, www.vitalitas.hu
